超声诊断青少年因肝硬化致门脉系统血栓一例与无创肝纤维化肝硬化早期检测诊断方法

门静脉系统血栓形成是指发生在门静脉主干、肠 系膜上静脉、肠系膜下静脉或脾静脉的血栓，是一种临 床较为少见的深部血管阻塞性疾病。本病主要见于中 老年患者，多累及门静脉、肠系膜下静脉及脾静脉，累及 肠系膜下静脉者较罕见。由于发病时缺乏特异的临床 症状和体征，且其病情复杂，義在发病早期确诊，处理 不及时可出现肠管坏死、感染性休克甚至死亡。本文 就笔者在临床工作中遇到的1例罕见病例做一报道。

1病例简介

患者男，27岁,无明显诱因的腹痛入院时间10余 天,以脐周痛为主，恶心、呕吐逐渐加重，后期吐咖啡状 物。体格检查:体温37.1丈，呼吸24次/min,血压125/

80 mm/Hg(l mmHg=0.133 kPa)，心率 90 次/min，触诊 腹软，未触及明显包块。实验室检查：白细胞12.97x 107L，中性粒细胞6.68x 107L，红细胞3.23x 1 〇¹²/L，血 小板182xlOVL;凝血酶原时间13.70 s,纤维蛋白原 ^{* 1 2 3 4}

断的基础上，经超微结构检查发现S100(+)，CDla(+) 或Birbeek小体。其组织病理学过程包括4个时期： 增生期、肉芽肿期、黄色瘤期和纤维化期。

LCH的治疗仍存在争议' 主要治疗手段包括手 术治疗、放射治疗、化学药物治疗，免疫治疗、造血干 细胞移植。早期化疗效果明显优于晚期治疗，一经确 诊肝内胆汁淤积，应采用熊去氧胆酸合并LCH化疗 方案进行治疗。

2讨论

朗格汉斯细胞是来源于骨髓的树突状细胞，特 •点是直径10〜12 pm，胞质呈弱嗜酸性，胞核不规则， 有明显的核沟。电镜下细胞质内见Birbeek小体，是 朗格汉斯细胞的特征性结构。按1987年国际组织 细胞协会的诊断标准^[3]，LCH分为3级:一级为临床 诊断：主要依据影像学、包括超声、CT和MRI的表 现;二级为组织病理学诊断:在临床诊断的基础上， 加上组织病理学的表现，如成片朗格汉斯细胞及少 许嗜酸粒细胞、淋巴细胞、中性粒细胞和浆细胞等 组织细胞浸润；三级为免疫组化诊断，在一、二级诊

2.15 g/L，抗凝血酶74%。超声检查:肝脏实质回声增 粗、增强，包膜欠光滑，肝内血流走形欠自然(见图1~ 图2)。胆囊壁不厚，约2 mm，毛糙，囊内见低淡回声 影;肝内胆管未见扩张，胆总管宽5   内未见异常

强回声。沿肋间隙扫查第一肝门处,显示门静脉主 干稍增宽，约14 mm，管腔内见异常低回声团块，彩色 多普勒显示门静脉主干及门脉左、右支管腔内均未探 及血流信号(见图2)。剑突下横切面扫查:胰腺大小 形态正常,脾静脉管腔内未见血流信号。横、纵切面 连续扫查，肠系膜上静脉内未探及血流信号。于腋中 线与腋后线之间沿肋缘下扫查脾脏，显示脾脏厚径 42 mm,长径123 mm,稍大，实质回声欠均勻，稍增 强。脾静脉增宽，约10  内见低淡回声影(见图3)。

腹部肠管探查:可见局部肠管肠壁增厚，黏膜面水肿、模 糊不清，肠管扩张，积气、积液。超声诊断:①肝质增粗、 脾脏增大考虑:肝硬化可能。②门静脉内异常回声团块，以及脾静脉、肠系膜丨•.静脉未探及血流信号，结合腹. 痛症状考虑:门脉系统广泛血栓形成并栓塞，建议临床 急诊处理。③局部肠管积气、积液。之后，该患者又做 了腹部CT平扫+增强，以及CTA检查，其诊断结果与超声一致〇图1、图2显示肝脏大小形态尚可，实质回声增粗、增强，包膜不光 滑，边缘锐利。

图3门静脉内见低回声团块,cr»n未见血流信号 图4脾脏增大，脾静脉增宽，内见低淡回声影

给予止痛、镇静.吸氣对症治疗后予急诊手术治 疗。术中血管外科医师给予f j脉系统溶栓、取栓治 疗后，胃肠外科医师接台行腹腔探查，发现脾脏增 大，肝、脾包膜紧张，表面凹凸不平，呈肝硬化表 现。部分空肠坏死，切除肠管约70 cm，腹腔内见渗 液约200 ml,其余肠管及阑尾未见明显炎症改变。

2讨论

2.1病因门静脉系统血栓是一种临床少见的 肠道缺血性疾病，多发生于肠系膜上静脉及其分支 内，约占整个缺血性肠疾病的5%〜15%^11]。根据病因 可分为原发性和继发性两种。原发性多与先天性凝 血功能障碍有关继发性的病因有:①感染:腹腔的 各种感染，如胰腺炎、阑尾炎、盆腔脓肿。②外伤或手 术史:外伤或手术损伤肠系膜静脉，脾切除术、门-体 静脉分流术等。③n静脉系统瘀血:肝硬化、肿瘤压 迫等;④血液高凝状态：如癌症、凝血因子异常、长期 u服避孕药等' 该患者腹痛卜余天，病情缓慢进 展，既往无手术或外伤史，实验室检查血液无高凝状 态，术中探查无腹腔内无感染。考虑主要诱发因素为 肝硬化致门脉系统长期瘀血所SL

2.2临床表现n静脉系统血栓形成者初始症 状较轻，后渐加重病程早期，多为轻度腹痛、腹胀， 定位不确切,性质不具体随荇病变的进展，病情进展速度明显加快，呈渐进性剧烈腹痛，伴恶心、呕吐，止痛 药物无效。佢触诊时腹软，无明显腹肌紧张等腹膜刺 激征。因此，症状和体征分离，是诊断门静脉系统血栓 的重要特点¹³¹   ¥-期病理改变是静脉栓塞，肠袢疲血，

肠壁水肿、渗出,肠蠕动减低;晚期肠管组织缺血、缺氧 导致肠坏死，后者继发肠穿孔，弥漫性腹膜炎。

回顾本例患者，我们认为以下几点可提示该病可 能:①有恶心、呕叶逐渐加重;②难以准确定位的腹部 疼痛;③患者症状策而体征轻。

2.3辅助检杳实验室检查多无明显特异性，白 细胞计数可以正常或略高。但随着肠袢瘀血、肠壁渗 出、坏死，血液浓缩可出现血细胞比容、白细胞计数显 著升高。超声检杏作为一种无创、简便、快捷的检査 手段，可检测N静脉、肠系膜上静脉、脾静脉血流信 号，肠壁及肠系膜增厚情况以及腹腔渗液的多少。

本组病例中，超声探查到门脉系统管腔内异常团 块回声，彩色多普勒米探及门脉管腔内正常血流信 号。其诊断价值与增强CT、CTA—致。

2.4治疗在腹痛8 h以内无腹膜刺激征者可给 予保守治疗，以抗凝溶栓为主,给予肝素和扩血管药 物，同时补充血容S:,纠正酸碱、电解质紊乱，抗感 染^若在6〜8 h内症状体征无缓解，不能除外肠管坏 死者，应立即剖腹探杳，行门静脉系统血管切开取栓， 并将Q坏死的肠管切除，尽可能保留未坏死肠管，以 防发生术后短肠综合征¹$。术后的继续抗凝治疗一 段时间，可减少复发,提高存活率。

门脉系统血柃临床症状无特异性,常规辅助检查 确诊率低，容易误诊，并且该病病情复杂、进展迅速，预 后差，院内病死率可达59%〜93% '死亡原因多为广 泛肠坏死所致感染性休克及多器官功能衰竭,早期诊 断和快速恢复肠管血循环是改善预后的关键^{16 71}。

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